Duchenne/Becker肌营养不良骨骼肌病变的超微结构特征

• 作者: 曹兴国 朱海青 李丽 殷国庆 蔡莉静
• 来源期刊: 中国实用儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Duchenne/Becker肌营养不良 肌损害 超微结构
• 年，卷（期）: 2009,（8）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 610-613
• 页数: 4页
• 分类号: R72
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨Duchenne/Becker营养不良(D/B MD)患儿肌细胞损伤的特征性超微结构改变.方法 2000年6月至2007年7月对东南大学医学院附属南京第二医院收治的6例D/BMD进行临床分析和肌肉组织的组织学检查.进行ATP(pH 9.4)、NADH-TR酶组织化学染色、抗肌萎缩蛋白免疫组化染色,对超微结构进行观察分析.结果 通过酶组织化学和免疫组织化学检测,此6例均明确诊断为D/BMD.超微结构检查:同一标本中可见肌纤维病变轻重不一,损伤肌纤维均有肌浆膜破坏,细胞外基质、基底膜破坏,肌细胞边缘有成束的细丝.严重病变细胞内肌丝、肌节、线粒体、核均有破坏.结论D/B MD患儿骨骼肌细胞普遍存在肌浆膜和基底膜损伤.