肝型肝豆状核变性26例临床分析

• 作者: 刘远煌 蒋慧荣 龙英姿
• 来源期刊: 实用医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 K-F环 铜蓝蛋白
• 年，卷（期）: 2009,（8）
• 所属期刊栏目: 临床总结
• 页码范围: 1267-1269
• 页数: 3页
• 分类号: R5
• 字数: 3702字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1006-5725.2009.08.036

摘要

目的:分析肝型肝豆状核变性患者临床特征,以提高临床诊疗水平.方法:回顾分析1999-2008年本院收治的26例肝型肝豆状核变性患者临床资料.结果:该病从发病到确诊时间中位数97 d(7 d～8.2年).活动性肝炎型8例(30.7%),肝硬化型9例(34.6%),爆发型9例(34.6%),合并急性血管内溶血9例(34.6%).铜蓝蛋白下降25例(96.1%)、尿铜升高26例(100%)、血铜下降16例(61.5%)、K-F环阳性22例(84.6%).结论:对本病认识不足是导致误诊、漏诊的主要原因,对不明原因的肝功能异常(天门冬氨酸氧基转移酶升高为主)同时伴有尿蛋白增加者,特别是有肝脾肿大者应高度怀疑本病.除了血铜、尿铜、铜蓝蛋白测定、K-F环检查外,驱铜试验和肝铜测定对诊断具决定性意义.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘远煌	广州市第八人民医院肝病科	14	89	4.0	9.0
2	龙英姿	广州市第八人民医院肝病科	10	46	4.0	6.0
3	蒋慧荣	广州市第八人民医院肝病科	3	4	2.0	2.0