1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析

• 作者: 徐凯峰 朱建荣 胡晓文
• 来源期刊: 中国呼吸与危重监护杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 淋巴管肌瘤病 诊断
• 年，卷（期）: 2010,（5）
• 页码范围: 508-511
• 分类号: R73
• 字数: 4807字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-6205.2010.05.016

摘要

目的 总结国内淋巴管肌瘤病(LAM)的临床特点,提高该病的诊治水平.方法 我国首例LAM报道于1981年,本文回顾复习国内1981年至2009年文献报道的111例LAM病例资料,分析该病的临床特点和诊治现状.结果 入选患者均为女性,最常见的首发症状为呼吸困难(51.4%).病程中常见的临床表现依次为呼吸困难(93.7%)、气胸(48.6%)、咳嗽(45.7%)、咯血(35.1%)和乳糜胸(33.3%).发生于结节性硬化症的LAM患者11例(9.9%).常见的肺功能异常为阻塞性或混合性通气障碍(60/67),以及弥散功能障碍(45/46).胸部CT最常见的异常为双肺弥漫性囊性病变(104/109),其他表现为多发肺大疱或蜂窝状改变.102例结合临床和病理检查确诊.误诊病例44例,中位误诊时间为24个月,常见的误诊包括间质性肺炎、特发性肺纤维化、慢性支气管炎和肺结核等.结论 成年女性出现不能解释的呼吸困难,尤其合并反复气胸、乳糜胸患者,需要提高LAM的诊断意识.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	徐凯峰	中国医学科学院北京协和医院呼吸科	20	125	6.0	10.0
2	朱建荣	无锡市人民医院呼吸科	5	23	2.0	4.0
3	胡晓文	安徽医科大学附属省立医院呼吸科	14	103	6.0	10.0