原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病的临床诊治(附15例报告)

• 作者: 刘广华 张学斌 李汉忠 毛全宗 荣石 黄厚锋
• 来源期刊: 临床泌尿外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 库欣综合征 肾上腺,增生
• 年，卷（期）: 2010,（5）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 371-374
• 分类号: R699.3
• 字数: 3149字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-1420.2010.05.019

摘要

目的:揭示原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的临床特点与诊治.方法:对15例PPNAD患者的临床资料进行分析.15例中典型库欣综合征14例,仅表现高血压者1例.伴Carney综合征者8例.实验室检查显示ACTH<2.2 pmol/L,血皮质醇分泌节律均消失,其中0点血浆总皮质醇268.27～686.41nmol/L,24 h尿游离皮质醇(UFC)386.4～3 569.51 nmol/24 h,14例小剂量和大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT双侧肾上腺增粗或小结节者8例,肾上腺未见明显异常者7例.术前诊断为垂体腺瘤、库欣病3例,诊断为异位ACTH综合征1例.双侧肾上腺全伞切1例.单侧肾上腺切除术11例,肾上腺次全切术3例.结果:单侧肾上腺平均重5.2 g,病理诊断均为PPNAD.随访8个月～17年,肾上腺全切者症状完全缓解,无复发;肾上腺次全切除者症状缓解,无需皮质激素替代;单侧肾上腺切除症状缓解,但仍存在高皮质醇血症.结论:PPNAD罕见,易误诊.库欣综合征、ACTH非依赖性内分泌特点、影像学双侧肾上腺基本"正常"或略增粗或小结节等为其临床诊断要点.单侧肾上腺切除不能完全缓解皮质醇症,肾上腺次全切除可能为合理的治疗策略,复发者肾上腺全切.术后密切随诊,监测Carney综合征其他相关病变.