儿童原发性膜性肾病16例病理特点与远期预后

• 作者: 刘海梅 周利军 徐虹 沈茜 钮小玲
• 来源期刊: 中国循证儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 原发性膜性肾病 儿童 病理 预后
• 年，卷（期）: 2011,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 364-367
• 分类号: R726.9
• 字数: 4176字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2011.05.010

摘要

目的 了解儿童原发性膜性肾病(IMN)病理特点及其远期预后.方法 回顾性收集1979至2010年6月复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科经病理诊断为IMN的连续病例为研究对象,分析一般情况、临床表现、病理特点、治疗和随访情况,探讨其远期预后.结果 16例IMN患儿进行分析,占同期肾穿刺活检病例(1 710例)的0.94%.男10例,女6例,年龄2～12岁,平均(5.2±2.6)岁.①临床表现以肾病综合征为主(11例,68.8%),无症状性蛋白尿5例(31.2%),伴有高血压2例(12.5%),起病时伴有肾功能不全2例(12.5%).②14/16例行肾组织电镜检查,其中Ⅰ期6/14例(42.9%),Ⅰ～Ⅱ期6/14例(42.9%),Ⅱ期1/14例(7.1%),Ⅱ～Ⅲ期1/14例(7.1%).病理学检查均未见肾小管萎缩、间质纤维化等肾小管间质损伤.③未达到大量蛋白尿标准的7例患儿予随访观察,其中1例病情进展予激素和免疫抑制剂治疗;达到大量蛋白尿标准的9例患儿均予足量激素(2 mg·kg-1·d-1)治疗,其中5例激素依赖或耐药加用免疫抑制剂治疗.至2010年6月,2例失访,14例IMN患儿随访12～91个月,平均(34.0±18.7)个月,在起病后3～16个月均达完全缓解,无一例进展至慢性肾脏疾病;2例起病时伴肾功能不全的患儿肾功能均恢复.结论 儿童IMN临床表现以肾病综合征为主,小年龄、病理分期较轻且不伴肾小管间质损伤患儿的预后相对较好.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	徐虹	复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科	179	857	15.0	19.0
2	钮小玲	复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科	4	16	2.0	4.0
3	周利军	复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科	29	154	8.0	10.0
4	刘海梅	复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科	18	68	5.0	7.0
5	沈茜	复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科	58	242	8.0	12.0