Maffucci综合征伴右腓骨内生性软骨瘤恶变1例报道并文献复习

• 作者: 何春年 李萍 王朝夫 石卫东 赵焕芬 陈琛
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Maffucci综合征 Ollier病 恶变 血管瘤
• 年，卷（期）: 2011,（2）
• 页码范围: 198-200
• 分类号: R738.3
• 字数: 4212字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-7399.2011.02.023

摘要

目的 探讨Maffucci综合征伴发内生性软骨瘤恶变的临床病理学特点.方法 对1例Maffucci综合征伴发内生性软骨瘤恶变的临床资料、影像学表现和病理学形态进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 患者为55岁女性,因右小腿疼痛、肿胀,活动受限1年半就诊.X线检查显示右侧肱骨、尺骨和桡骨,双侧股骨、胫骨和腓骨,以及双侧手足短状骨内多发性内生性软骨瘤(Ollier病),其中右腓骨中下段可见巨大块影,伴有骨皮质破坏,周界不清,内有不规则钙化.左肘关节和左跗关节畸形.另于患者的左足背和足趾,右前臂、右小腿和右臀部皮下可见7个直径为1～3 cm的暗紫色结节.临床行右小腿截肢术.镜下显示右腓骨中下段肿块为中-低分化软骨肉瘤,右小腿暗红色结节为海绵状血管瘤,伴静脉石形成.术后随访17个月,未见复发和转移.结论 Maffucci综合征是一种少见的非遗传性软骨发育异常综合征,表现为Ollier病伴发软组织血管瘤.Maffucci综合征常常在早期发生恶变,多为内生性软骨瘤恶变为软骨肉瘤,而血瘤发生恶变者极为罕见.Maffucci综合征伴有恶变的诊断需要临床、影像和病理学三者相结合.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	何春年	河北省人民医院病理科	152	614	12.0	16.0
2	李萍	河北省人民医院病理科	97	422	10.0	16.0
3	石卫东	河北省人民医院病理科	40	117	6.0	9.0
4	赵焕芬	河北省人民医院病理科	81	304	8.0	13.0
5	陈琛	河北省人民医院病理科	50	163	6.0	11.0
6	王朝夫	上海复旦大学附属肿瘤医院病理科	1	5	1.0	1.0