X-连锁无丙种球蛋白血症合并关节炎3例并文献复习

• 作者: 农光民 杨晓旭 蒋敏
• 来源期刊: 广西医科大学学报
• 学科: 医学
• 关键词: X-连锁无丙种球蛋白血症 关节炎 儿童
• 年，卷（期）: 2011,（5）
• 所属期刊栏目: 经验交流
• 页码范围: 761-763
• 分类号: R72
• 字数: 2938字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1005-930X.2011.05.037

摘要

目的:探讨X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)合并关节炎的临床特点和治疗转归.方法:分析3例XLA合并关节炎患儿的临床表现、治疗经过及转归,并进行文献复习.结果:3例患儿1岁后开始反复呼吸道感染,4岁后出现关节炎,2例以关节炎为首发症状；主要累及膝、腕、髋、骶髂关节等大关节.免疫球蛋白均显著降低,CD19＜2％.1例关节腔穿刺提示为化脓性炎症,1例穿刺液检查正常,1例行膝关节镜检查显示为化脓性滑膜炎.关节X线检查可见关节肿胀,1例关节MRI显示滑膜增厚并关节积液.3例患儿基因诊断均存在Bruton'S酪氨酸激酶基因突变.3例患儿子静脉丙种球蛋白(IVIG)联合布洛芬治疗,1例规则治疗后患儿关节功能恢复,2例不规则治疗,1例关节未发生进一步损害,1例关节屈曲畸形.结论:XLA合并关节炎的发生率较高,关节炎可能与感染有关；早期、规则IVIG治疗可有效控制临床症状,不规则治疗可能影响预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	农光民	广西医科大学第一附属医院儿科	72	497	14.0	18.0
2	蒋敏	广西医科大学第一附属医院儿科	25	120	6.0	10.0
3	杨晓旭	北海市人民医院儿科	1	2	1.0	1.0