小儿Caroli病11例的临床特点及随访

• 作者: 徐刚 王弘 王欢 王秀丽 赵继顺 郝良纯
• 来源期刊: 中国优生与遗传杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Caroli病 肝移植 儿童
• 年，卷（期）: 2011,（3）
• 所属期刊栏目: 儿童保健与遗传性疾病
• 页码范围: 111-113,61
• 页数: 4页
• 分类号: R725
• 语种: 中文

摘要

目的 对11例小儿Carob病的诊断及误诊原因进行临床分析及随访.方法 回顾分析1995年至2010年15年期间收治的11例Carob病患儿的临床资料,分析其临床特点,寻找误诊原因.结果 男8例、女3例(2.6:1),平均年龄8岁(5-14;7.8±2.4岁).主要症状:反复发作性胆管炎9例(81.8%),反复上腹痛8例(72.7%),入院时发热6例(54.5%),腹部肿块5例(45.5%),消化道反应(恶心、呕吐等)4例(36.4%),梗阻性黄疸4例(36.4%),胆道结石3例(27.3%).病变局限性于左叶4例(36.4%),右叶2例(18.2%).合并胆总管囊状扩张11例(100%),未见癌变者.Ⅰ型4例;Ⅱ型(Carob综合征)7例,均合并肝硬化及脾大.4例(36.4%)伴有髓质海绵肾.所有的病例在院外被误诊:急性胆囊炎,肝硬化,胆石症,肝脾大待查,上消化道出血等.随访显示预后不良,3例死亡于肝硬化和脓毒症休克.主要对肝硬化予以维持治疗.2例Ⅰ型进行肝叶切除术,生命质量较好.结论 小儿Carob病的预后不良,误诊率高.影像学检查是最主要的确诊依据,CT的发现率高.肝切除是Carob病治愈性的治疗措施,对于无法切除的Ⅱ型病例,应考虑肝移植术.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	徐刚		31	302	8.0	17.0
2	郝良纯		72	270	8.0	13.0
3	赵继顺		26	78	5.0	6.0
4	王秀丽		36	119	6.0	9.0
5	王弘		52	162	6.0	9.0
6	王欢		160	948	16.0	23.0