结节性硬化症神经系统损害的临床特点

• 作者: 张冬丽 戴园园 程华 耿丽娟 袁宝强 魏海燕
• 来源期刊: 临床神经病学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 结节性硬化症 癫痫 智力障碍 孤独症
• 年，卷（期）: 2012,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 247-249
• 分类号: R725.9
• 字数: 2914字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨结节性硬化症(TSC)神经系统损害的临床特点.方法 回顾性分析35例TSC患儿的临床资料.结果 本组患者中,智力低下 23例,其中轻度智力障碍13例(37.1％),中-重度智力障碍10例(28.6％)；癫痫发作33例(94.3％)；孤独症样表现10例(28.6％).脑电图检查均异常,主要表现为慢波增多、癫痫样放电,多为全导出现,两侧波幅明显不对称.CT检查均发现大小不等的钙化灶或高密度影；MRI主要表现为脑内多个大小不等的片状及结节状短T1、T2异常信号；Flair呈高信号.经抗癫痫治疗,癫痫发作控制18例.癫痫发作没有控制的患儿中-重度智力障碍率(46.7％)及合并孤独症表现的比率(44.4％)显著高于癫痫发作控制良好的患儿(16.7％,11.7％)(均P＜0.0 1).随访结束时,智商与随访前差异无统计学意义;5例患儿的脑电图恢复正常,14例好转.结论 TSC的神经系统损害以癫痫发作和智力障碍为主,部分伴孤独症行为.经治疗和年龄增长部分患儿的癫痫可得到控制,但智力无明显改善.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	袁宝强	徐州医学院附属医院儿科	93	361	9.0	12.0
2	程华	徐州医学院附属医院儿科	27	128	6.0	9.0
3	戴园园	徐州医学院附属医院儿科	26	68	4.0	5.0
4	耿丽娟	徐州医学院附属医院儿科	7	9	2.0	2.0
5	魏海燕	徐州市儿童医院康复科	6	24	2.0	4.0
6	张冬丽	徐州市儿童医院康复科	2	3	1.0	1.0