重复肾活检为原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿临床病理分析

• 作者: 何瑞娟 刘景城 杨霁云 王素霞 肖慧捷
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肾小球硬化症,局灶节段性 活组织检查 儿童
• 年，卷（期）: 2012,（4）
• 所属期刊栏目: 临床研究与实践
• 页码范围: 298-300
• 分类号: R72
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2012.04.015

摘要

目的 对8例经重复肾活检确诊为原发性局灶节段性肾小球硬化症(PFSGS)的患儿进行研究,探讨临床-病理相关性,两次肾活检病理类型的联系以及重复肾活检的指征.方法 回顾分析近10年在北京大学第一医院儿科肾活检的病例,对其中8例重复肾活检、并最终确诊为PFSGS的病例进行分析,总结其临床特点、重复肾活检的指征、前后两次肾活检病理类型的不同,以及治疗反应.其中局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)分型依据2004年D'Agati提出的最新分型标准.结果 8例患儿首次发病年龄在1 ～12岁,临床诊断均为肾病综合征.首次肾穿年龄1.1 ～15.0岁,随访时间10个月～14年.重复肾活检的原因为治疗反应差,持续大量蛋白尿不缓解,伴或不伴肾功能下降.3例患儿两次肾活检均在北京大学第一医院完成,第1次病理类型分别为:系膜增生、FSGS细胞型(CELL)及FSGS顶端型(GTL).第2次肾穿后,分别加用或更换免疫抑制剂,3例出现肾功能下降或终末期肾病,起病年龄均在1岁左右；2例FSGS塌陷型(COLL)者,1例重复肾活检发现伴随亚急性小管间质肾炎.结论 PFSGS是一组临床病理综合征,临床表现以肾病综合征多见.在病程中出现治疗反应差,病情持续不缓解时,通常提示病理转型.系膜增生可以转化为FSGS,FSGS各亚型也可发生转换.塌陷型及发病年龄小者预后差.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	肖慧捷	北京大学第一医院儿科	101	638	13.0	18.0
2	刘景城	北京大学第一医院儿科	31	253	9.0	14.0
3	杨霁云	北京大学第一医院儿科	120	1086	16.0	27.0
4	何瑞娟	北京大学第一医院儿科	2	11	2.0	2.0