遗传性血管性水肿发病机制

• 作者: 徐迎阳 支玉香
• 来源期刊: 中华临床免疫和变态反应杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 遗传性血管性水肿 CI酯酶抑制剂 缓激肽
• 年，卷（期）: 2012,（2）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 125-130
• 分类号: R596
• 字数: 3296字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-8705.2012.02.010

摘要

遗传性血管性水肿(HAE)是以CI酯酶抑制剂(CI INH)或FⅫ基因突变为分子遗传学基础、以发作性皮肤和(或)黏膜下水肿为主要表现的一种遗传性疾病.作为一种重要的丝氨酸蛋白酶抑制剂,C1酯酶抑制剂在补体系统、接触系统、纤溶系统、凝血系统等多个系统中发挥着重要作用,当其出现缺陷时会引起缓激肽形成级联反应的过度活化,这是水肿发作病理生理机制中的主要环节,现已有大量实验数据支持这一观点.而对于FⅫ基因突变引发水肿的具体机制尚不清楚.此外还有部分患者并未携带上述2种基因的突变,他们发生水肿的原因还有待进一步的研究.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	支玉香	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医学院变态反应科	8	28	3.0	5.0
2	徐迎阳	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医学院变态反应科	2	5	2.0	2.0