摘要:
目的 探讨影响儿童ALL疗效、长期生存与危险因素的关系.方法 对采用德国儿童血液、肿瘤协作组ALL治疗方案(COALL - 97/GPOH)治疗的50例ALL患儿的临床及实验室资料进行回顾性分析.结果 50例患儿全部完成诱导缓解治疗,完全缓解(CR)率100%.其中随访时间最长者103个月,最短6个月,中位数63个月,复发/死亡14例,无事件生存率(EFS)为64.3%.高危ALL (HR-ALL) 19例,标危-ALL (LR-ALL) 31例,EFS分别为66.3%和84.8%,其差异有统计学意义(x2=2.783,P=0.010).年龄≥10岁18例,<10岁32例,EFS分别为65.3%和82.8%,其差异有统计学意义(x2=4.662,P<0.01).初发时外周血白细胞计数>25×109L-117例,<25×109 L-1 33例,EFS分别为77.9%和82.8%,其差异有统计学意义(x2=5.581,P<0.01).B-ALL44例,T-ALL 6例,EFS分别为81.6%和53.3%,其差异有统计学意义(x2=5.026,P<0.01).细胞体外药物敏感试验及白血病细胞对泼尼松(PRED)、长春新碱(VCR)及门冬酰胺酶(ASP)的敏感程度积分(PVA-积分)和例数分别为3+4分24例、5-7分15例、8+9分11例,EFS分别为96.1%、79.7%和54.2%,其差异有统计学意义(x2=3.737,P<0.002;x2=2.448,P<0.028).有完整染色体及基因检查资料的患儿27例.其中TEL/WT1(+)5例,死亡1例;BCR/ABL(+)4例,死亡3例;E2A/PBX1(+)并染色体t(1;19)和染色体t(3;7)t(12;22)各1例,2例均死亡.结论 年龄、初发时外周血白细胞计数及免疫亚型是评估预后的重要因素;PVA-积分是对ALL临床危险因素分型的补充,使ALL临床分型更细致准确及治疗方案更加个体化.