女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床研究——附16例病例回顾

• 作者: 吕朝晖 巴建明 张婷婷 曲玲 李昕 李晓瑾 母义明 王先令 窦京涛 薛冰
• 来源期刊: 中华内分泌代谢杂志
• 关键词: 特发性低促性腺激素性性腺功能减退症 女性
• 年，卷（期）: 2012,（12）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 1001-1004
• 页数: 4页
• 字数: 4231字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-6699.2012.12.013

摘要

回顾性分析本院2004年至2011年12月收治的16例女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(nIHH)患者的临床资料及随访记录.16例患者均具有正常女性染色体核型,粗测嗅觉正常；无第二性征发育,促性腺激素及性腺激素水平显著低于正常,100μg GnRH兴奋试验提示11例LH峰值低于正常水平(11/15),GnRH延长兴奋试验提示垂体性腺激素储备功能尚可(6/6)；双腕和双膝关节正位X线片提示骨骺愈合延迟(9/9).垂体MRI提示1例右侧嗅球、嗅束缺失(1/16);妇科超声提示1例无子宫及附件,余15例幼稚型子宫.1例有严重骨质疏松.1例诊断垂体柄中断症.激素替代治疗随诊6例,最长随诊5年,子宫及附件发育及乳房发育均改善.由于治疗开始时间,患者依从性诸多因素,nIHH治疗效果差异较大.对于育龄期患者,停止激素替代治疗后无病程逆转.