VHL综合征伴发双侧肾癌个案分析

• 作者: 沈柏华 王荣江
• 来源期刊: 中国肿瘤临床
• 关键词: VHL综合症 泌尿系统 中枢神经系统血管母细胞瘤 肾肿瘤
• 年，卷（期）: 2012,（16）
• 页码范围: 1229-1232
• 字数: 4608字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-8179.2012.16.024

摘要

Von Hippel-Lindau(VHL)综合征为临床十分罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征,表现为多发、多器官的良、恶性肿瘤征候群,包括中枢神经系统血管母细胞瘤、内脏肿瘤和囊肿等.发病率约1/3.6万,平均发病年龄为26.3~30.9岁.预后不良,平均生存年龄<49岁,其主要死亡原因是中枢神经系统血管母细胞瘤破裂出血、肾细胞癌和嗜铬细胞引起的恶性高血压.现介绍1例经浙江湖州师范学院附属第一医院泌尿外科收治的中枢神经系统血管母细胞瘤伴发双侧肾癌,附睾、肝、胰腺多发囊肿病例.该患者经左侧保留肾单位的肾癌切除术,索尼替尼分子靶向治疗后效果较佳,随访30个月,生存良好.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	沈柏华	浙江大学医学院附属第一医院泌尿外科	30	308	10.0	16.0
2	王荣江	浙江省湖州师范学院附属第一医院浙江省湖州市第一人民医院泌尿外科	39	108	4.0	8.0