同一家系VHL综合征临床分析及文献复习

• 作者: 李黎明 汤凯
• 来源期刊: 中国中西医结合外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: VHL综合征 肾癌 多囊肾 家族性
• 年，卷（期）: 2013,（1）
• 页码范围: 14-17
• 分类号: R737.11
• 字数: 2407字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1007-6948.2013.01.005

摘要

目的:分析同一家系2名Von Hippel-Lindau综合征(VHL综合征)患者的临床资料,提高VHL综合征的诊治水平.方法:回顾性分析我院收治的2例VHL综合征患者的临床特点,包括影像学表现,及相关脏器病变情况,探讨本病的诊断和治疗方法.结果:2例患者均行脑血管瘤手术,例1行左肾癌根治、右肾多发肾癌切除、右肾多发囊肿去顶术,术后病理肾透明细胞性肾细胞癌;例2肿瘤累及多器官,无法手术,行保守对症治疗.2例均行观察随访.结论:VHL综合征是一种家族性常染色体显性遗传病,病变表现为中枢神经系统血管母细胞瘤合并腹腔多发脏器肿瘤,脏器囊肿,全面的影像学检查和合理的手术是诊断、治疗、随访的重要手段.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李黎明	天津医科大学总医院泌尿外科	132	647	13.0	19.0
2	汤凯	天津医科大学研究生院	1	2	1.0	1.0