血管型Ehlers-Danlos综合征2例及一家系报道并文献复习

• 作者: 刘光强 欧阳洋 王伟 王宪伟 黄建华
• 来源期刊: 中国普通外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Ehlers-Danlos综合征/诊断 Ehlers-Danlos综合征/治疗 家族性疾病 综述文献
• 年，卷（期）: 2011,（6）
• 所属期刊栏目: 血管外科专题研究
• 页码范围: 594-598
• 分类号: R654.4
• 语种: 中文

摘要

目的 报告血管型Ehlers-Danlos综合征(EDS)患者2例,并总结其中1例5代家系的情况,以增进对该病的认识.方法 分析EDS患者的临床资料以及家系成员的特点,就其发病机制及血管型EDS的临床表现、诊断、外科治疗等方面复习文献.结果 例1为动脉瘤样扩张自发破裂出血患者,手术时发现血管脆弱易撕裂,术野渗血明显,术后再次出血死亡;例2为左髂动脉瘤破裂出血经介入治疗,病情暂时平稳,但术后多次复发.例2家系中5代13例发病,呈常染色体显性遗传特征.结论 血管型EDS是一类极为罕见的先天性疾病,其血管合并症常导致患者灾难性后果;外科治疗并发症和病死率高.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	黄建华	中南大学湘雅医院普通外科	92	460	11.0	17.0
2	欧阳洋	中南大学湘雅医院普通外科	25	73	5.0	6.0
3	王宪伟	中南大学湘雅医院普通外科	29	120	5.0	9.0
4	王伟	中南大学湘雅医院普通外科	130	970	18.0	26.0
5	刘光强	中南大学湘雅医院普通外科	24	163	7.0	12.0