儿童噬血细胞综合征54例临床及预后因素分析

• 作者: 刘安生 庞菊萍 王华 高文瑾
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 关键词: 噬血细胞综合征 儿童 预后 危险因素
• 年，卷（期）: 2013,（1）
• 所属期刊栏目: 临床经验交流
• 页码范围: 31-34
• 页数: 4页
• 字数: 3496字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2013.01.009

摘要

目的 分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及影响预后的危险因素,以提高本病的早期诊断率,减少误诊.方法 回顾性分析54例儿童HPS的病因、临床特征、实验室检查结果及转归.结果 54例患儿均以发热为首发症状(100%),其余临床表现按发生率多少依次为脾脏肿大、肝脏肿大、淋巴结肿大、黄疸、多浆膜腔积液、水肿、呼吸系统症状、消化道出血、皮疹、泌尿系出血、中枢神经系统症状.实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),其后依次为骨髓见噬血细胞、外周血至少两系细胞减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症、NK细胞活性降低、肾功能异常.病因分析显示,感染相关性(IAHS)占72%,以EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82%.54例HPS患儿中,自动出院19例(随访中16例死亡),接受治疗35例,9例(26%)死亡,21例治愈或有效(60%),5例正在治疗中.死亡25例中,IAHS19例(EBV感染17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例.单因素分析显示发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关.将以上因素进行Logistic多因素分析,显示EBV感染、血小板降低、ALT升高是噬血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素.结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险.病因分析,EBV-AHS占首位.EBV感染、PLT计数、ALT水平是影响HPS预后的独立危险因素,采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘安生	西安市儿童医院血液肿瘤科	28	83	4.0	7.0
2	庞菊萍	西安市儿童医院血液肿瘤科	24	84	5.0	8.0
3	王华	西安市儿童医院血液肿瘤科	22	62	4.0	7.0
4	高文瑾	西安市儿童医院血液肿瘤科	10	47	4.0	6.0