线粒体核糖体蛋白与人类线粒体疾病

• 作者: 赵一婷
• 来源期刊: 国际病理科学与临床杂志
• 关键词: 线粒体核糖体蛋白 呼吸链复合体亚基 线粒体疾病
• 年，卷（期）: 2013,（3）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 256-260
• 页数: 5页
• 字数: 3765字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-2588.2013.03.015

摘要

哺乳动物线粒体核糖体(mitochondrial ribosome,mitoribosome)在漫长的进化阶段经过一系列的结构重组,rRNA比例降低,新增了部分线粒体核糖体蛋白(mitochondrial ribosomal proteins,MRPs),成为蛋白含量最丰富的核糖体.所有MRPs均为核基因编码,在细胞质中合成,再转运到线粒体,与线粒体基因(mitochondrial DNA,mtDNA)编码的两种rRNA结合.mtDNA除编码tRNA和rRNA外,还编码组成线粒体呼吸链复合体的13种蛋白质.由于线粒体核糖体负责翻译这13种蛋白,MRPs和其他翻译工具的突变和缺陷可造成线粒体的相关疾病.