肝豆状核变性广泛大脑皮质病变的MRI特征

• 作者: 徐银 汪炜民 王伟 薛本春 韩咏竹 韩永升 饶娆 高伟明
• 来源期刊: 临床神经病学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 大脑皮质病变 MRI
• 年，卷（期）: 2014,（2）
• 所属期刊栏目: 学术交流
• 页码范围: 133-135
• 页数: 3页
• 分类号: R742.4
• 字数: 2996字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨肝豆状核变性(HLD)广泛大脑皮质病变的MRI特征.方法 回顾性分析3例临床确诊HLD患者的临床资料.结果 本组3例HLD患者中男1例,女2例;年龄14～18岁,平均(16.0±1.6)岁;病程3个月～4年,平均(2.4±1.6)年.本组患者均以言语不清为首发症状,主要临床表现为动作笨拙、行走不稳等.头颅MRI检查示双侧皮质及皮质下白质广泛对称性分布大片状长T1、长T2异常信号,Flair相呈高信号,部分同时存在混杂信号,无强化效应;其中2例还伴脑萎缩,脑室系统异常扩大.结论 HLD患者MRI表现除典型基底节区病变外,还可以出现脑多部位受累.对于青少年期起病,临床表现为锥体外系症状,头颅MRI示广泛大脑皮质病变者,应行铜代谢检查以鉴别HLD的诊断.