DR5在GJB2基因条件敲除小鼠耳蜗表达分布及年龄相关性变化

• 作者: 崔小缓 张延平 李丽娜 蒋兴旺
• 来源期刊: 中国听力语言康复科学杂志
• 关键词: 缝隙连接蛋白26 死亡受体5 凋亡 遗传性耳聋
• 年，卷（期）: 2014,（4）
• 所属期刊栏目: 基础研究
• 页码范围: 276-280
• 页数: 5页
• 字数: 4632字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-4933.2014.04.009

摘要

目的研究GJB2基因条件敲除（cCx26Pax2Cre）小鼠耳蜗DR5表达情况，探讨GJB2基因突变导致耳聋的机制。方法 cCx26Pax2Cre小鼠为实验组，BALB/C小鼠为对照组，分别取P8、P12和P21时小鼠耳蜗行冰冻切片，利用荧光标记免疫组织化学方法和激光共聚焦显微镜技术观察死亡受体5（death receptor，DR5）蛋白在耳蜗的表达情况，用Image Pro Plus 6.0计算平均光密度值，SPSS 18.0进行统计分析。结果 P8时DR5主要表达在柯蒂氏器外侧的支持细胞、耳蜗外侧壁Ⅱ型纤维细胞、盖膜，随着日龄的增加，表达逐渐向内侧延伸到内侧支持细胞，P12和P21时还出现了螺旋缘、毛细胞、螺旋神经节细胞、螺旋凸DR5表达阳性，而且表达强度随日龄增加而逐渐变强。在野生小鼠DR5也有表达但较弱。与野生型小鼠相比， cCx26Pax2Cre小鼠耳蜗蜗轴螺旋管内神经纤维DR5表达的光密度值明显增大，经统计学分析两者具有显著性差异（P<0.05）。结论 cCx26Pax2Cre小鼠缝隙连接功能异常，可能导致耳蜗细胞出现葡萄糖短缺，导致三磷酸腺苷(adenosine-triphosphate， ATP)不足，引起DR5的表达上调，直接激活凋亡的死亡受体途径，或间接激活线粒体通路使凋亡信号进一步放大，导致耳蜗细胞凋亡的发生，最终引起cCx26Pax2Cre小鼠听力下降。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李丽娜	解放军第309医院耳鼻喉科	53	165	6.0	11.0
2	崔小缓	解放军第309医院耳鼻喉科	3	3	1.0	1.0
6	蒋兴旺	解放军第309医院耳鼻喉科	5	6	2.0	2.0
7	张延平		1	0	0.0	0.0