EVI1与BCR/ABL基因共表达的儿童白血病临床分析

• 作者: 姜敏 张志泉 李小青 杨玉瑶 白路超 胡东 金润铭
• 来源期刊: 中国当代儿科杂志
• 关键词: EVI1基因 BCR/ABL基因 白血病 儿童
• 年，卷（期）: 2014,（5）
• 所属期刊栏目: 论著·临床研究
• 页码范围: 489-493
• 语种: 中文
• DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2014.05.009

摘要

目的 研究EVI1与BCR/ABL基因共表达的儿童白血病的临床特征.方法 收集并比较分析4例EVI1与BCR/ABL基因共表达的儿童白血病以及8例BCR/ABL基因表达阳性而EVI1表达阴性的慢性粒细胞性白血病(CML)的临床资料.结果 4例EVI1与BCR/ABL基因共表达的白血病患儿初诊时2例为CML慢性期,1例为CML加速期,1例为高危急性淋巴细胞性白血病(ALL).3例EVI1与BCR/ABL基因共表达的CML与8例BCR/ABL基因表达阳性而EVI1表达阴性CML临床特征比较无明显差异.EVI1与BCR/ABL共表达的患儿均高表达CD33、CD38.染色体分析发现4例患儿都存在t(9; 22).截止到随访日期2013年8月,3例EVI1基因表达阳性的CML患儿2例在治疗1个月或3个月后达到血液学缓解;2例BCR/ABL基因和EVI1基因均未转阴,1例EVI1基因转阴而BCR/ABL基因仍未转阴.除ALL第一疗程治疗后未达缓解,放弃治疗失访外,其余3例患儿均存活,无复发,总生存期分别为20、13、14个月.结论 EVI1与BCR/ABL融合基因共表达可存在于儿童CML和ALL中,其临床特征无特异性,其预后还需扩大样本量进一步明确.