儿童特发性膜性肾病20例临床病理特征及随访研究

• 作者: 付辉 吴玉斌 杜悦 赵成广
• 来源期刊: 中国实用儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 儿童 特发性膜性肾病 病理
• 年，卷（期）: 2014,（12）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 944-947
• 页数: 4页
• 分类号: R72
• 语种: 中文
• DOI: 10.7504/ek2014120616

摘要

目的 探讨儿童特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的临床病理特征、疗效及预后情况,为临床诊治提供参考.方法 总结分析2006年2月至2014年2月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫内科20例IMN患儿的临床表现、病理特征、相关治疗及预后.结果 20例儿童IMN患儿中,男13例,女7例,男女比例1.86∶1.发病年龄4～14岁,平均(10.65±3.18)岁.发病至肾活检时间为7～ 190d,平均(59.1±55.9)d.临床表现为低于肾病水平蛋白尿5例(其中单纯蛋白尿1例,血尿、蛋白尿4例),原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)15例,其中伴急性肾功能不全1例.肾脏病理光镜检查为膜性肾病Ⅰ期2例、Ⅱ期17例、Ⅲ期1例,其中16例伴有轻度系膜细胞增生及系膜基质增多;其中4例出现部分肾小球球性硬化(硬化肾小球百分比分别为2.4％、3.4％、3.7％、5.5％);其中7例可见灶性小管萎缩,灶性间质纤维化.免疫荧光显示均以IgG和C3沉积为主,部分伴lgM、Fg、C1 q、IgA沉积.根据蛋白尿水平予糖皮质激素+肾素血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或联合免疫抑制剂治疗,12例获完全缓解,8例获部分缓解.随访19例患儿,12例获完全缓解患儿中10例至今(随诊2～7年)未复发,余2例分别于停药后1.5年、2年后复发.8例获部分缓解患儿中7例目前仍序贯治疗中(疗程为4～19个月),余1例患儿拒绝应用免疫抑制剂后失访.结论 儿童IMN发病年龄以年长儿为主,男性多于女性,临床多表现为肾病综合征.应用糖皮质激素联合免疫抑制剂能取得较为满意的治疗效果.