种痘水疱病样淋巴瘤临床分析

• 作者: 彭晓敏 方建培 詹丽萍 郭海霞 陈纯 高琴丽 黎阳
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 关键词: 种痘水疱病样淋巴瘤 EB病毒
• 年，卷（期）: 2016,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 142-146
• 页数: 5页
• 字数: 3638字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2016.02.008

摘要

目的 探讨种痘水疱病样淋巴瘤患儿的临床表现、诊治经过,总结该病的特点,为临床诊治提供经验.方法 回顾性分析我院收治4例患儿的临床表现、辅助检查、病理活检、治疗及预后.结果 4例患儿年龄2～7岁,男女各2例.皮疹表现多样,部分为牛痘样疱疹.均伴发热、肝功能及LDH不同程度升高、IgE增高,2例轻度贫血.3例检测T淋巴细胞亚群:T细胞总数、Th、Ts均下降,NK细胞比例升高.4例患儿病理片EBER原位分子杂交均阳性、外周血EBV-DNA定量明显增高,EBV抗体四项不同阳性,监测EBV-DNA持续处于高水平.2例行PET-CT检查示全身皮肤病变并代谢增高,全身或局部肿大淋巴结并代谢增高.4例患儿皮肤病理活检显示病变在皮肤真皮层至皮下组织,可见多形性核不规则中小至单一肿大不同异形程度的淋巴细胞,多数以小血管、皮肤附件或脂肪组织为中心浸润,可见血管中心生长现象.免疫组化结果:所有组织CD3、CD45RO阳性,CD20阴性,细胞毒T细胞表型标志TIA-1均阳性.其中1例为CD4+、CD8+,余为CD4+、CD8+,2例CD30+,2例CD56+,GRB、perf不同阳性.2例子更昔洛韦、干扰素治疗,症状可缓解,随访5年现无病存活.1例先后予氢化泼尼松、更昔洛韦、MTX、膦甲酸钠、因特芬治疗,皮疹短暂缓解,后病情进展为噬血细胞综合症,予环孢素A、VP16治疗稳定,病情反复改用CHOP方案化疗、外照射放疗好转,随访5年目前带病存活.1例予更昔洛韦、MTX、糖皮质激素治疗,随访1年带病存活.结论 种痘水疱病样淋巴瘤表现异质性,多进展缓慢,诊断主要依据以皮肤为主的特殊临床表现、皮肤病理及EBER原位分子杂交.外周血T淋巴亚群明显异常,NK细胞明显增多.病理的细胞分型多样.需个体化治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	方建培	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	208	778	13.0	16.0
2	陈纯	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	121	507	11.0	15.0
3	郭海霞	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	64	231	8.0	11.0
4	黎阳	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	83	319	9.0	13.0
5	詹丽萍	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	3	1	1.0	1.0
6	高琴丽	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	3	8	2.0	2.0
7	彭晓敏	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	4	7	2.0	2.0