种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病11例临床病理分析

• 作者: 李文才 王冠男 白玄业 赵武干 陈旭
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: T细胞淋巴组织增生性疾病 种痘水疱病样 EB病毒
• 年，卷（期）: 2018,（7）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 764-768
• 页数: 5页
• 分类号: R733.4
• 字数: 3629字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13315/j.cnki.cjcep.2018.07.013

摘要

目的 探讨种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disease,HV-LPD)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断.方法 收集11例HV-LPD的临床资料并进行形态学观察,应用免疫组化、EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)原位杂交检测和T细胞受体基因重排检测,并复习相关文献.结果 11例患者发病年龄2～50岁,临床表现为头面部和(或)躯干部位的肿胀、水疱、斑丘疹、结痂、瘢痕数月至数年,伴或不伴发热、肝脾及淋巴结肿大等症状.病理形态学示淋巴样细胞浸润真皮或至皮下组织,细胞小至中等大,轻至中度异型性,围绕皮肤附件浸润和嗜血管生长.11例病变细胞CD3、CD4均阳性,TIA-1 (9/11)、CD8(8/11)、Granzyme B(6/11)、CD56(1/11)阳性,EBER均阳性.7例标本TCR克隆性重排检测阳性.11例患者临床治疗方案不同,包括抗病毒、抗感染、激素、免疫抑制剂、化疗,5例患者病情稳定,2例患者病情持续,1例死亡,3例失访.结论 HV-LPD是发生于儿童的EBV相关性T细胞淋巴组织增生性疾病,临床少见,亦可见于成人,其表现多样且独特,临床病史尤其以皮损特点是重要的诊断线索,结合病理形态、免疫表型、EBV原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李文才	郑州大学第一附属医院病理科	62	139	6.0	6.0
2	陈旭	郑州大学第一附属医院病理科	42	110	6.0	8.0
3	王冠男	郑州大学第一附属医院病理科	26	31	4.0	5.0
4	赵武干	郑州大学第一附属医院病理科	25	48	5.0	5.0
5	白玄业	郑州大学第一附属医院病理科	3	0	0.0	0.0