累及肾盂的IgG4相关性疾病1例报告并文献复习

• 作者: 严维刚 吴兴成 毛全宗 纪志刚
• 来源期刊: 临床泌尿外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: IgG4相关性疾病 肾盂 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2016,（2）
• 所属期刊栏目: 其他
• 页码范围: 138-142
• 页数: 5页
• 分类号: R692.7
• 语种: 中文
• DOI: 10.13201/j.issn.1001-1420.2016.02.011

摘要

目的:分析1例累及肾盂的IgG4相关性疾病的临床资料并进行文献复习,探讨该病的诊断和治疗经验,以提高对IgG4相关性肾盂疾病的认识及诊治水平.方法:分析北京协和医院收治的1例IgG4相关性肾盂疾病患者的临床表现、实验室检查、影像学及组织病理学资料.以“IgG4相关性疾病”和“肾盂”为关键词,自Pubmed共计检索到累及肾盂的IgG4相关性疾病4例,对临床症状、肾盂外器官受累情况、血清IgG4水平、影像学表现和组织学以及治疗等进行分析.结果:患者女性,53岁,B超发现右肾盂占位,无临床不适,体重近半年减重3 kg.尿路CT成像示右肾盂及中下部肾盏团块样软组织密度影.逆行造影未见右肾盂内明确充盈缺损.PET/CT示右肾盂软组织密度影放射性摄取增高.行腹腔镜右肾输尿管全长切除术,病理符合IgG4相关性疾病.血清IgG4明显升高(3 240 mg/L),给以泼尼松口服治疗,3个月后复查IgG4水平降至1 890 mg/L.文献报道IgG4相关性肾盂疾病共4例,合并其他器官受累3例.2例行患侧肾输尿管全长切除,1例行肾切除.应用糖皮质激素治疗3例,疗效良好,1例因合并严重消化道出血死亡.结论:IgG4相关性疾病是一少见疾病,累及肾盂罕见,临床易误诊为肾盂癌而行不必要的手术切除,可同时累及其他器官,诊断有赖于血清IgG4水平测定及组织病理学检查,糖皮质激素治疗有效,预后良好.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	严维刚		6	0	0.0	0.0
2	纪志刚		20	0	0.0	0.0
3	吴兴成		1	0	0.0	0.0
4	毛全宗		1	0	0.0	0.0