摘要:
目的:探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)的临床特征,并与特发性肺纤维化(IPF)进行比较.方法:回顾性分析我院2010年1月-2015年12月住院诊断为CPFE及IPF患者47例,其中CPFE组21例,IPF组26例,分析两组的人口学特征、临床表现、肺功能、心脏超声及血气分析等.结果:CPFE组患者病程较IPF组长[59.0(17.5~152.5)个月VS 16.0(9.0~30.0)个月,P=0.001],吸烟指数较IPF组高[(599.00±146.79)年支VS (431.43±139.80)年支,P=0.001],体重指数(BMI)较IPF组低(19.49±3.64)VS(23.04±4.07),P=0.003),两组间性别、年龄无明显差异;临床表现方面,CPFE组咳痰、P2>A2均较IPF组多(P<0.05),IPF组Velcro 啰音较CPFE组多(23/26VS 10/21,P=0.005).肺功能方面,CPFE组FVC%pred、TLC%pred明显高于IPF组(P<0.05),而FEV1/FVC、DLCO% pred则明显低于IPF组(P<0.05);CPFE组合并肺动脉高压(PAH)者12例明显高于IPF组6例(P=0.017),CPFE组PCO2高于IPF组[(48.00±5.61)mmHg VS (39.08±3.34)mmHg,P=0.000],两组间动脉氧分压无明显差异,预后方面,CPFE组中位生存时间为(44.0±8.8)个月,IPF组为(36.0±2.9)个月,两组间无明显差异(P=0.748).结论:与IPF患者相比,CPFE患者病程较长,体重指数偏低,肺容积偏于正常而弥散功能降低更为明显,易合并肺动脉高压,而预后无明显差异.