抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎继发血栓性血小板减少性紫癜的临床特点分析

• 作者: 刘丹 朱继红 郭杨 郭维 黄勍
• 来源期刊: 中国医药
• 学科: 医学
• 关键词: 紫癜,血栓性血小板减少性 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎 显微镜下多血管炎 血浆置换
• 年，卷（期）: 2017,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 387-391
• 页数: 5页
• 分类号: R554
• 字数: 5094字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4777.2017.03.016

摘要

目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)继发血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点.方法 对9例AAV继发TTP患者的一般情况、临床表现、辅助检查、治疗与转归进行综合分析,包括北京大学人民医院1例及文献报道8例.结果 9例患者中,男1例、女8例;确诊年龄为17 ～ 77岁,65岁以上7例.其中显微镜下多血管炎(MPA)7例,肉芽肿性多血管炎1例,未明确分类1例.①临床表现:3例患者出现发热;4例有神经系统症状,其中意识障碍3例,外周神经系统受累2例;所有患者均有肾脏病变,其中7例表现为急进性肾小球肾炎、1例为急性肾损伤、1例为慢性肾小球肾炎.5例患者有肺部病变,其中3例为弥漫性肺泡出血,2例为双侧胸腔积液;3例患者具有典型的TTP五联征(发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害),1例患者具有三联征(血小板减少、微血管病性溶血性贫血和神经系统症状).②辅助检查:8例患者髓过氧化物酶-ANCA或p-ANCA阳性,1例患者c-ANCA阳性;ANCA数值均大于100,滴度均高于1:320.3例患者的血小板计数(PLT)＜50×109/L,其中2例PLT ＜20×109/L;2例PLT为50 ～ 100×109/L;4例PLT＞ 100×109/L.1例患者血红蛋白＜ 60 g/L,2例血红蛋白为60～ 90 g/L,3例血红蛋白＞90 g/L.4例患者检测血管性血友病因子裂解酶,均低于正常值.③治疗:7例患者采用血浆置换治疗,余2例采用血浆输注.8例患者采用甲泼尼龙冲击治疗,余1例仅采用口服泼尼松.5例使用环磷酰胺,1例使用硫唑嘌呤.1例难治性患者使用利妥昔单抗.1例应用丙种球蛋白.④转归:6例患者存活,2例死亡,1例自动出院.结论 AAV继发TTP极为罕见,老年女性多见,原发病多为MPA.患者较少出现典型的TTP五联征或三联征,且AAV易将TTP症状掩盖,延误诊断.患者多有肺、肾损伤,TTP会加重AAV相关的肺、肾损伤.血浆置换是首选治疗,同时予激素冲击治疗,肺、肾损伤严重者可加用免疫抑制剂.AAV继发TTP是AAV高度活动的表现,预后不良.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	朱继红	北京大学人民医院急诊科	186	998	17.0	23.0
2	刘丹	北京大学人民医院重症医学科	93	447	11.0	16.0
3	郭维	北京大学人民医院急诊科	26	158	6.0	12.0
4	郭杨	北京大学人民医院急诊科	35	142	7.0	11.0
5	黄勍	北京大学人民医院消化科	7	29	4.0	5.0