关节出血对血友病关节的影响

• 作者: 方拥军 洪恺
• 来源期刊: 中国实用儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 血友病关节病 关节出血 病理 影像 关节状态
• 年，卷（期）: 2017,（1）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 70-75
• 页数: 6页
• 分类号: R72
• 语种: 中文
• DOI: 10.19538/j.ek2017010619

摘要

血友病(hemophilia)是一种伴性染色体隐性遗传出血性疾病.由于X染色体上基因缺陷导致了血浆中凝血因子活性降低或改变而导致.凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏导致了血友病A,凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏导致了血友病B.通常男性发病,女性为无症状或轻度症状携带者,女性发病罕见.世界范围每出生5000名男婴就有1例血友病A患儿,每出生30 000名男婴就有1例血友病B患儿.而且无论种族或者人统,这一发病率各国各地区都是相近的.血友病会导致出血,从而影响关节、软组织、肌肉、骨骼,甚至颅脑等重要器官.软组织出血和关节出血是血友病患儿的急性并发症,关节反复出血可以导致血友病关节病,进而影响关节的运动,甚至畸形和残疾[1-2].随着血友病综合治疗的进步,患儿存活率大大提高.为了提高血友病患儿的生活质量,关节保护是当前血友病治疗的一个重点方向.