5例存在良好风险抑制物阳性重型血友病A患儿应用小剂量免疫耐受诱导的效果

• 作者: 吴心怡 吴润晖 唐凌 李刚 李杨 甄英姿 陈振萍
• 来源期刊: 血栓与止血学
• 学科: 医学
• 关键词: 儿童 重型血友病A 抑制物 小剂量免疫耐受诱导
• 年，卷（期）: 2017,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 372-375
• 页数: 4页
• 分类号: R554+.1
• 字数: 3046字
• 语种: 中文

摘要

目的 免疫耐受诱导(immune tolerance induction,ITI)是消除血友病抑制物的有效方式,从经济条件出发,本文探讨了小剂量ITI的可行性.方法 回顾性分析我院血友病门诊应用小剂量方案进行ITI治疗的5例病例资料.包括、基线数据;抑制物发现时间、滴度峰值、ITI治疗前出血情况;ITI治疗开始时间、应用方案、持续时间、治疗结局;ITI治疗期间出血情况.结果 5例患儿发生抑制物的中位月龄为57(18 ～65)月龄,有记录的抑制物滴度峰值为13.6 BU/ml(3.9-20.2 BU/ml),抑制物产生后平均出血次数约为6.31次/月/人;开始ITI治疗时中位月龄为64(范围28～91)月,从发现抑制物到开始ITI治疗间期中位月龄为20(范围7々26)月;小剂量ITI方案为25-50 U/kg,隔天一次;治疗成功的4例ITI治疗时间分别为13个月、4个月、8个月、9个月;4例经小剂量ITI治疗抑制物转阴性,随访至今未复发;1例患儿由于治疗3个月时抑制物滴度明显升高而停止治疗;ITI治疗治疗期间仅有2例患儿出血,平均出血次数为0.21次/月/人.结论 对存在良好风险抑制物阳性血友病A的患儿,小剂量ITI治疗方案能有效地消除抑制物,控制出血.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	吴润晖		91	363	10.0	16.0
2	吴心怡		28	210	9.0	13.0
3	陈振萍		26	39	4.0	5.0
4	唐凌		8	14	2.0	3.0
5	李刚		26	50	4.0	5.0
6	李杨		49	109	5.0	7.0
7	甄英姿		10	28	3.0	5.0