回顾性分析Fabry病合并IgA肾病临床病理特点

• 作者: 刘力 张均 李芙蓉 赵景宏
• 来源期刊: 中国保健营养
• 关键词: fabry病合并IgA肾病肾脏病理
• 年，卷（期）: 2017,（2）
• 所属期刊栏目: 调查分析
• 页码范围: 277-278
• 页数: 2页
• 字数: 4117字
• 语种: 中文

摘要

目的: 了解法布里病(Fabry病)合并IgA肾病的临床病理特点.方法:回顾性分析第三军医大学第二附属医院新桥医院肾内科2006年1月至2016年6 月通过肾活检明确诊断为Fabry病合并IgA肾病3例患者的临床、实验室及肾脏病理资料.结果:3例患者中,男性2名,女性1名,平均年龄26.7岁,都以肾脏损害为首发症状,表现为肉眼血尿、伴或不伴蛋白尿,初次就诊其他系统均未见明显损害;肾组织标本免疫荧光检查均见IgA免疫球蛋白沉积于系膜区;光镜检示肾小球系膜增生病变及足细胞弥漫性空泡及泡沫样变性,呈"蜂巢"状,甲苯胺蓝染色见肾小球足细胞胞质内大量嗜甲苯胺蓝颗粒,电镜观察除肾小球系膜区电子致密物沉积外,足细胞胞质内可见大量致密的嗜锇性分层状环状的髓磷样小体和斑马小体,圆形,明暗相间,呈板层状,外有膜包绕,大小0.3-10um间.结论:Fabry病合并IgA肾病,临床多表现为血尿伴或不伴蛋白尿,易误诊为原发的IgA肾病,肾脏常规病理检查和电镜观察对诊断非典型性Fabry病有非常重要作用[1,3].

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赵景宏	第三军医大学第二附属医院新桥医院肾内科	71	521	14.0	19.0
2	张均	第三军医大学第二附属医院新桥医院肾内科	19	177	8.0	13.0
3	李芙蓉	第三军医大学第二附属医院新桥医院肾内科	20	72	5.0	7.0
4	刘力	第三军医大学第二附属医院新桥医院肾内科	3	17	2.0	3.0