常染色体显性多囊肾病的预后评估及治疗

• 作者: 周晨辰 梅长林 薛澄
• 来源期刊: 协和医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 多囊肾病 常染色体显性 预后评估 治疗
• 年，卷（期）: 2018,（1）
• 所属期刊栏目: 疑难病与罕见病专栏
• 页码范围: 75-80
• 页数: 6页
• 分类号: R692.1
• 字数: 4482字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-9081.2018.01.014

摘要

常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)患病率为1‰～2‰,属于罕见病,临床主要表现为双侧肾囊肿且逐渐发展,肾脏体积进行性增大,肾功能逐步降低.PKD1基因突变约占81％,PKD2基因突变约占10.5％～22％.血管加压素(arginine vasopressin,AVP)和环磷酸腺苷(cyclic adenosine monophosphate,cAMP)信号通路在ADPKD囊肿发展过程中发挥重要作用.近年来发表的梅奥风险评估模型和PROPKD(predicting renal outcome in polycystic kidney disease)评分是ADPKD较好的预后评估模型,已成为临床医生决策的重要依据.通过拮抗AVP受体,抑制cAMP通路的托伐普坦已成为ADPKD首个特异治疗药物,可有效抑制总肾脏体积的增长和保护肾功能.药物的长期安全性仍需进一步研究.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	梅长林	第二军医大学上海长征医院肾内科解放军肾脏病研究所	236	1589	20.0	27.0
2	薛澄	第二军医大学上海长征医院肾内科解放军肾脏病研究所	16	21	3.0	3.0
3	周晨辰	第二军医大学上海长征医院肾内科解放军肾脏病研究所	9	9	2.0	2.0