中重型血友病A患儿关节出血情况与关节结构、功能相关性研究

• 作者: 吴润晖 唐凌 姚婉茹 孙琳 张宁宁 王岩 胡楠
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 关键词: 儿童血友病A 关节出血 关节结构 关节功能
• 年，卷（期）: 2018,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 12-16,22
• 页数: 6页
• 字数: 4520字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2018.01.003

摘要

目的对血友病关节出血情况和关节结构、功能的数据进行分析,以了解三者间的相关性,为临床治疗和预后判断提供理论依据.方法(1)选取4～8岁男性中型-重型血友病A且有关节出血记录的患儿,以每位患儿出血次数最多的1个关节为研究关节.收集患儿研究关节的出血情况,包括研究关节的首次关节出血年龄、年关节出血率、近3个月关节出血次数及总出血次数.同期采用Pettersson评分系统对关节结构评分,采用HJHS评分系统评估关节功能.(2)将研究关节的关节出血情况分别与该关节X线Pettersson评分和HJHS评分进行分析,并将X线评分与 HJHS评分进行相关性分析.结果(1)共收集16例血友病A患儿,16例研究关节的总出血次数与HJHS评分呈正相关(P ＜0.05),年关节出血率、近3月总出血次数、首次出血年龄与HJHS评分无明显相关性.首次关节出血年龄、年关节出血率、近3月关节出血次数及总出血次数与 Pettersson评分相关性均较小.(2) 16例研究关节的Pettersson评分与HJHS评分呈正相关 (P＜0.05). (3)4例无出血的研究关节,Pettersson或HJHS评分异常;3例Pettersson和HJHS评分均为0的研究关节,有关节出血;5例Pettersson或HJHS评分异常的研究关节,出血及另一项评分为0.结论关节总出血次数越多,对关节功能影响越明显.但仅根据出血评估关节病变情况来调整治疗是不全面的,需结合关节结构及功能综合评估.