Duchenne型肌营养不良患儿认知功能特点及与Dp140表达的关系

• 作者: 吴士文 董玉茹 马沛沛
• 来源期刊: 解放军医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Duchenne型肌营养不良 认知功能 Dp140
• 年，卷（期）: 2018,（11）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 950-955
• 页数: 6页
• 分类号: R746.2
• 字数: 5001字
• 语种: 中文
• DOI: 10.11855/j.issn.0577-7402.2018.11.08

摘要

目的 了解Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿智力水平、特点及与Dp140表达的关系.方法 选取2014年10月-2017年12月在武警总医院DMD多学科联合门诊就诊的DMD患儿122例.采用韦氏儿童智力量表第Ⅳ版(WISC-Ⅳ)分析所有患儿的总智力(FSIQ),言语智力(VIQ),操作智力(PIQ)水平及特点,并与正常儿童和国外研究文献进行对比;将本组患儿的智力水平与年龄、疾病严重程度进行相关性分析.根据患儿基因型分析将患儿分为Dp140(+)组及Dp140(–)组,比较两组患儿智力水平的差异.结果 本组DMD患儿FSIQ(93.34±16.31)分,VIQ(91.52±15.97)分,PIQ(96.70±17.37)分,得分明显低于正常儿童(100分,P<0.01),但明显高于国外DMD患儿[FSIQ(80.2±19.3)分、VIQ(80.4±18.8)分、PIQ(85.4±16.9)分,P<0.01].Dp140(+)组患儿FSIQ、VIQ、PIQ得分分别为(96.71±16.52)分,(95.09±14.97)分,(98.96±18.13)分;而Dp140(–)组患儿FSIQ、VIQ、PIQ得分分别为(85.30±15.20)分,(83.65±16.30)分,(89.22±15.48)分,两组比较差异有统计学意义(P<0.01).结论 本组DMD患儿合并智力受损的比例明显低于国外水平,言语智力比操作智力受损更严重;Dp140(+)表达患儿智力高于Dp140(–)表达患儿.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	董玉茹	北京武警总医院磁共振科	3	10	2.0	3.0
2	吴士文	北京武警总医院神经内科	5	5	1.0	2.0