摘要:
目的 提出抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性间质性肺炎概念并分析其临床特征与预后.方法 回顾性分析比较2011年1月至2016年8月本院36例诊断符合间质性肺炎(interstitial pneumonia,IP)但不符合ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)诊断的ANCA阳性的间质性肺炎(ANCA-IP),19例同时符合IP及AAV诊断(AAV-IP)及40例特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)患者的临床资料、治疗及预后.采用Kruskal-Wallis H检验、 卡方分割法、 多元Logistic回归、Kaplan-meier法进行统计分析.结果 (1)ANCA-IP、AAV-IP、IIP三组间比较年龄(χ2=0.177,P=0.915)、 性别(χ2=3.555,P=0.169)比较差异无统计学意义;呼吸困难更常见于IIP组(χ2=17.042,P=0.001);AAV-IP组患者WBC(χ2=11.333,P=0.003)、Cr(χ2=17.371,P=0.001)、CRP(χ2=8.549,P=0.014)、ESR(χ2=13.062,P=0.001)均显著高于ANCA-IP及IIP组;ANCA-IP患者胸部HRCT更多表现为蜂窝肺(χ2=6.671,P=0.036).(2)ANCA-IP组内治疗方式对比,不同治疗方式对预后有显著差异(χ2=6.440,P=0.040),与大剂量激素+CTX组相比,小剂量激素/对症治疗组患者预后更好(χ2=6.438,P=0.011);IIP患者不同治疗方式间比较无显著差异(χ2=0.029,P=0.865).(3)随访过程中,1例(2.8%)ANCA-IP患者在25月后进展为AAV.(4)多元Logistic回归分析结果显示,大剂量激素+CTX的治疗方式(OR=0.029,P=0.018)是存活的相关危险因素.结论ANCA-IP患者病情可能长期保持稳定而不进展为AAV,它可能是AAV疾病的早期阶段,也可能是一个独立的疾病,应避免过度免疫治疗.