噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的研究进展

• 作者: 余健 李双双
• 来源期刊: 华南国防医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 发病机制 诊断
• 年，卷（期）: 2019,（2）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 138-141
• 页数: 4页
• 分类号: R551.2
• 语种: 中文
• DOI: 10.13730/j.issn.1009-2595.2019.02.017

摘要

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 (hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于细胞毒 性T淋巴细胞(cytotoxic lymphocyte,CTL)和自然杀伤细胞(natural killer cell,NK)不能裂解靶细胞而遗传的(原发的)或获得的(继发性的)过度炎症反应[1-3],结果 是所谓的细胞因子风暴与严重全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome,SIRS),多器官 功 能 障 碍 综 合 征 (multiple organ dysfunction syndrome,MODS),并导致死亡.由于增生性组织细胞吞噬红细胞、白细胞、血小板及其前体,故称为噬血细胞(hemophagocytic cells,HPC),因 此 可 称为噬血细胞综合征[4]. HLH 具有高发病率和高死亡率[5].高死亡率部分是由于诊断上的延误,因此临床医生必须保持高怀疑指数.