抗核基质蛋白2抗体阳性炎性肌病临床及病理分析

• 作者: 付俊 宋佳 庞咪 李刚 杨亮 马明明 高鑫雅
• 来源期刊: 国际神经病学神经外科学杂志
• 关键词: 炎性肌病 抗核基质蛋白2抗体 肌炎特异性抗体 肌肉磁共振 预后
• 年，卷（期）: 2019,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 596-600
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.16636/j.cnki.jinn.2019.06.002

摘要

目的 探讨抗核基质蛋白2(NXP2)抗体阳性炎性肌病患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗.方法 回顾性分析就诊于我院的4例抗NXP2抗体阳性炎性肌病患者的临床表现、肌肉病理改变和治疗方法.结果 4例患者均出现对称性四肢近端无力,2例出现皮肌炎样皮疹,3例出现吞咽困难,2例出现肢体水肿.3例血清肌酸激酶显著升高,1例正常;4例肌电图均为肌源性损害;4例下肢肌肉磁共振显示肌肉及筋膜组织水肿信号;4例血清抗NXP2抗体阳性.肌肉病理3例表现为束周萎缩,血管周围和肌束膜炎性细胞浸润;1例表现为间质水肿.4例患者均给予糖皮质激素治疗,随访3例患者好转,1例出院后意外死亡.结论 抗NXP2抗体阳性炎性肌病以皮肌炎为主要临床表现,多伴有吞咽困难和肢体水肿,肌肉磁共振显示肌肉及筋膜水肿信号;主要病理特点为束周萎缩;糖皮质激素治疗效果较好.