儿童噬血细胞淋巴组织增生症33例临床分析

• 作者: 吴悦 汪希珂 韦海涛 马秀琦
• 来源期刊: 贵州医药
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞淋巴组织增生症 儿童 病因 临床表现 诊治 预后
• 年，卷（期）: 2019,（9）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 1374-1376
• 页数: 3页
• 分类号: R725.5
• 字数: 4024字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-744X.2019.09.009

摘要

目的 分析儿童噬血细胞淋巴组织增生症(HLH)的病因、临床表现、治疗及预后.方法 对我科收治的33例HLH患儿的病因、临床表现、治疗效果及预后进行回顾性分析.结果 发病原因中病毒感染占57.6％,细菌感染占24.2％,病因不明占12.1％,支原体感染占6.1％.主要临床表现以持续发热、肝肿大及贫血最为多见;实验室检查发现所有患儿均出现谷丙转氨酶及血清铁蛋白增高,85％的患儿外周血表现为两系减少,以血红蛋白、血小板计数降低最为明显.观察治疗第40周时情况,予HLH 2004方案治疗组的患儿,临床有效或缓解8例(53.3％),血浆置换联合HLH-2004方案组的患儿,临床有效或缓解8例(72.7％).发病年龄、血小板计数、谷丙转氨酶水平及纤维蛋白原水平与患儿的死亡有关.结论 儿童HLH多由感染所致,其中以EB病毒感染最为常见,其次为细菌感染.临床中若患儿有发热、肝肿大、外周血两系减少、谷丙转氨酶及血清铁蛋白增高时需考虑HLH可能.HLH-2004治疗前给予血浆置换可明显提高治疗的有效及缓解率.当HLH患儿的年龄＜2岁、血小板计数＜30×109/L、谷丙转氨酶＞300 μ/L、纤维蛋白原＜0.7 g/L提示预后不良.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	吴悦	贵州省人民医院儿科	26	115	7.0	10.0
2	汪希珂	贵州省人民医院儿科	16	24	2.0	4.0
3	马秀琦	贵州省人民医院儿科	4	0	0.0	0.0
4	韦海涛	贵州省人民医院儿科	8	14	2.0	3.0