汗孔角化症

• 作者: 孙良丹
• 来源期刊: 皮肤科学通报
• 学科: 医学
• 关键词: 汗孔角化症 甲羟戊酸途径
• 年，卷（期）: 2020,（1）
• 所属期刊栏目: 专家笔谈
• 页码范围: 16-25
• 页数: 10页
• 分类号: R758.74
• 语种: 中文

摘要

汗孔角化症(porokeratosis)是一种罕见的病因不明表皮角化性疾病,其组织病理学特征是角质层是一列紧密贴合的角化不全的细胞,临床上表现为边缘堤状隆起,中央处皮肤轻度萎缩,可离心扩张.本病病程缓慢,多见于男性,往往无自觉症状,皮损可长期存在,很难痊愈.该疾病属常染色体显性遗传,但其外显不完全,大多数病例是由散发性突变引起的.该病的发病机制不明,但越来越多证据表明甲羟戊酸途径基因突变与汗孔角化症的发病有着密切的关系.该疾病目前暂无特效治疗方法,并且有癌变可能,患者需注意定期随访.