肝豆状核变性合并妊娠并发急性肝衰竭一例及文献复习

• 作者: 于彦超 金镇
• 来源期刊: 国际生殖健康/计划生育杂志
• 关键词: 肝豆状核变性 代谢缺陷,先天性 肝功能衰竭,急性 孕妇 治疗
• 年，卷（期）: 2020,（4）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 298-300
• 页数: 3页
• 字数: 2858字
• 语种: 中文

摘要

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是先天性铜代谢障碍性疾病,是一种少见的常染色体隐性遗传病,致病基因是位于染色体13q14.3的ATP7B,导致其编码产物ATP7B功能缺陷.未经系统治疗的女性患者常习惯性流产、不孕和性发育迟缓.患病女性自然受孕且获得成功妊娠结局极为罕见.肝损伤症状是HLD的主要临床表现形式,其中并发急性肝衰竭是一种少见的肝脏表现形式,其具有病情进展迅速、预后较差、病死率高等特点.现报告1例中国医科大学附属盛京医院2019年收治的HLD合并妊娠患者围手术期出现急性肝衰竭和溶血表现的治疗过程,对其临床资料进行整理和分析,并对HLD合并妊娠进行相关的文献复习,旨在探讨该病的临床特点和治疗方法.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	金镇	中国医科大学附属盛京医院妇产科	65	515	11.0	21.0
2	于彦超	中国医科大学附属盛京医院妇产科	3	1	1.0	1.0