重型β-地中海贫血患者青春发育状况及影响因素

• 作者: 侯乐乐 刘祖霖 孟哲 张丽娜 梁立阳 欧辉 江转南 黄思琪
• 来源期刊: 中山大学学报（医学科学版）
• 学科: 医学
• 关键词: 重型β-地中海贫血 青春发育异常 铁过载
• 年，卷（期）: 2020,（6）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 967-974
• 页数: 8页
• 分类号: R725.8
• 语种: 中文

摘要

[目的]分析中山大学孙逸仙纪念医院的重型β-地中海贫血(β-TM)患者青春发育特点及影响因素.[方法]通过对42例年龄≥10岁β-TM患者进行随访资料回顾、问卷调查、体格检查及实验室检查等评估青春发育状态,分析影响β-TM患者青春发育的可能因素.[结果]24例(57.14％)β-TM患者出现青春发育异常,女性以乳房不发育、原发性闭经及男性以睾丸不增大、阴茎短小为主要表现.其中β0β0基因型、脾切除后、维生素D缺乏或者伴有糖尿病的β-TM患者的青春发育异常发生率均显著增高,差异有统计学意义(χ2=3.966,5.196,5.567,4.714,P=0.046,0.023,0.018,0.030).经Logistic回归分析得出心MRT2*<20 ms是β-TM患者青春发育异常的独立危险因素.[结论]β-TM患者青春发育异常较常见,起始祛铁年龄大、严重心铁过载、β0β0基因型、脾切除后以及合并其他内分泌疾病的β-TM患者青春发育异常发生率更高,低促性腺激素性腺功能减退症可能是青春发育异常的主要发病机制.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	孟哲		51	169	7.0	10.0
2	梁立阳		89	276	8.0	13.0
3	张丽娜		45	58	4.0	6.0
4	侯乐乐		14	17	2.0	3.0
5	欧辉		8	8	1.0	2.0
6	黄思琪		5	2	1.0	1.0
7	江转南		8	1	1.0	1.0
8	刘祖霖		14	19	2.0	4.0