肠道婴儿型纤维肉瘤一例报道并文献复习

• 作者: 严佳虞 何乐建 张潍平 杜京斌 杨庆林 郭卫红
• 来源期刊: 临床小儿外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 结肠肿瘤 纤维肉瘤/外科学 纤维肉瘤/病因学 治疗结果
• 年，卷（期）: 2020,（12）
• 所属期刊栏目: 儿童肿瘤
• 页码范围: 1107-1112
• 页数: 6页
• 分类号: R735.3+5|R730.262
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671—6353.2020.12.009

摘要

目的 探讨肠道婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma,IFS)的临床特征、诊治策略、病理特点及预后.方法 回顾性分析2019年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例肠道婴儿型纤维肉瘤病例的临床资料,通过PubMed和万方数据库检索国内外肠道婴儿型纤维肉瘤的相关文献,并进行数据分析.结果 患者男,1个月13天,便血3周入院,术前增强CT提示右下腹异常强化团块,部分伸入肠腔内,行腹腔镜探查并完整切除病变肠管,病理检查结果为婴儿型纤维肉瘤.术后随访6个月,复查腹部超声未见复发和转移.回顾本例及文献报道的19例肠道婴儿型纤维肉瘤,多发病于生后7 d内(16/20,80.0％),以肠穿孔(9/20,45.0％)和肠梗阻(5/20,25.0％)为主要表现,14例行开腹手术治疗,3例行腹腔镜手术治疗,2例行开腹肿瘤切除+肠造瘘术,1例行开腹手术切除+二次手术+辅助化疗.病理学诊断结合组织学、免疫组化和分子诊断结果,发现肠道IFS的ETV6-NTRK3异位阳性率为46.1％(6/13).所有患者预后良好.结论 肠道婴儿型纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,多于新生儿早期发病,需结合患者病情选择合适的手术方案,完整切除后整体预后良好.