肺动脉内膜肉瘤三例临床病理学观察

• 作者: 宋国新 朱岩 李明娜 李红霞 李霄 范钦和 贡其星 鲍美玲
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 肺肿瘤 诊断,鉴别 基因测定 肺动脉内膜肉瘤
• 年，卷（期）: 2020,（8）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 816-820
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn112151-20200106-00013-1

摘要

目的 探讨肺动脉内膜肉瘤(PALS)的病理形态、基因特征及鉴别诊断.方法 分析江苏省人民医院2016年2月至2019年11月确诊的3例PAIS,总结其临床及影像学资料、组织病理学特征、免疫组织化学表型及分子遗传学改变.结果 男性1例,女性2例;年龄分别为32、50、60岁;症状表现为不同程度的咳嗽、胸闷气喘;影像学示低密度充盈缺损,拟诊为血栓或栓塞性疾病、黏液瘤可能.大体上肿瘤主体位于肺动脉主干及其分支内,延伸至心房、心室,小灶区侵犯周围肺实质;组织学示梭形细胞肉瘤,黏液背景中的肿瘤细胞形态类似于纤维母细胞或肌纤维母细胞,可见明显异型性、核分裂象及灶性坏死;免疫组织化学缺乏特异性标志物,肿瘤细胞波形蛋白阳性,广谱细胞角蛋白(CKpan)、S-100蛋白、结蛋白、Fli-1、CD31、平滑肌肌动蛋白(SMA)、ERG不同程度阳性;荧光原位杂交(FISH)检测3例均显示MDM2扩增,2例示表皮生长因子受体(EGFR)基因扩增.随访:1例分别于18、32、42个月出现胰腺+脾脏、胃体及肝脏转移,2例术后未见复发或转移.结论 PAIS是起自弹性肺动脉内膜的恶性间叶性肿瘤,形态学未见明确分化特征,基因检测发现MDM2、EGFR扩增.该肿瘤预后极差,手术彻底切除是短期缓解的唯一有效治疗方式,放化疗的作用尚有争议.