肝移植治疗Ⅰ型戈谢病一例

• 作者: 张威 解恩博 滕大洪 吴斌 吴迪 王振 赵凯 蔡金贞
• 来源期刊: 中华器官移植杂志
• 关键词: 肝移植 戈谢病 脾切除术 终末期肝病 葡糖脑苷脂酶
• 年，卷（期）: 2021,（8）
• 所属期刊栏目: 研究报告
• 页码范围: 490-493
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn421203-20200513-00154

摘要

回顾性分析天津市第一中心医院器官移植中心2019年收治的1例Ⅰ型戈谢病(GD)行肝移植受者的临床诊治过程，其围手术期恢复顺利，轻度胰瘘经持续冲洗引流后治愈。随访1年后，肝功能完全正常，营养不良彻底改善，骨痛消失，贫血完全纠正。 β-葡糖脑苷脂酶活性较术前明显升高，呈逐步升高趋势，但目前仍低于正常值。术后未行ERT，长期预后有待观察。肝移植是Ⅰ型GD受者ESLD的挽救生命的唯一治疗选择，长期预后良好，长期随访活检显示移植肝脏无戈谢病病理表现。