Evans综合征6例临床分析

• 作者: 张伟 蒋丽君 王小婕 马燕萍 包慎
• 来源期刊: 宁夏医学杂志
• 关键词: Evans综合征 免疫性血小板减少症 自身免疫性溶血性贫血 治疗
• 年，卷（期）: 2021,（3）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 238-241
• 页数: 4页
• 分类号: R551
• 语种: 中文
• DOI: 10.13621/j.1001-5949.2021.03.0238

摘要

目的 探讨成人Evans综合征的临床特征.方法 对6例成人Evans综合征的临床资料进行回顾性分析.结果 6例Evans综合征患者,3例由免疫性血小板减少症(ITP)首发,1例以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)首发,2例以Evans综合征起病.4例疑似继发于结缔组织病,1例继发于意义未明的单克隆B淋巴细胞增多症(MBL).临床主要表现为乏力和出血,其中以AIHA初发者,乏力明显,出血症状轻微;以ITP初发者,出血明显.5例患者Coombs试验阳性,1例阴性.3例以B细胞异常为主,其中1例存在4.6％的单克隆B淋巴细胞.3例以T细胞异常为主,其中1例合并骨髓巨核细胞增生减低.治疗上采取个体化治疗,6例患者获得不同程度的缓解.结论 Evans综合征多为基础疾病继发,存在复杂的免疫紊乱,易于复发,治疗困难.在治疗选择上,应依托免疫学、骨髓流式细胞术(FCM)及骨髓病理学等检查结果,采取个体化的治疗,有望提高治疗效果.