氧化应激与亨廷顿舞蹈症

• 作者: 孟胡蝶 杨紫涵 王煜昊 高兴春 米亚静
• 来源期刊: 消费导刊
• 关键词: 亨廷顿舞蹈症 线粒体功能障碍 氧化应激 神经保护治疗
• 年，卷（期）: 2021,（16）
• 所属期刊栏目: 医疗与健康
• 页码范围: 2-3
• 页数: 2页
• 语种: 中文
• DOI: 10.12229/j.issn.1672-5719.2021.16.002

摘要

亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease，HD)是一种罕见的神经退行性疾病，遗传方式为常染色体显性遗传。主要临床症状：不自主性舞蹈样动作、精神障碍和进行性认知障碍。主要发病机制：Huntingtin基因第一外显子，串联重复三核苷酸CAG的拷贝数异常增多，产生氨基端富含异常增多的谷氨酰胺的Huntingtin蛋白（mHtt），从而导致纹状体神经元发生选择性变性坏死。mHtt蛋白极易降解，进而聚集形成毒性的寡聚体。毒性蛋白可通过破坏线粒体膜电位，抑制氧化还原酶基因表达，最终导致氧化应激发生。近年来，靶向氧化损伤治疗成为缓解HD症状的新策略。此综述旨在对HD中氧化应激的发生机制及抗氧化治疗新进展进行归纳和总结，为临床治疗HD等多种神经退行性疾病提供依据。