摘要:

本文基于首都儿科研究所提供的中国儿童真实CT扫描图像建立了10岁中国儿童参考人面元体模.采用了多边形网格模型与NURBS曲面模型相结合的方法,建立了10岁中国儿童的多边形网格面元.体模包括85个器官,经过优化和调整,各组织和器官质量与GBZ/T 200.2-2007和亚洲参考人的参考值差异小于1％,各器官位置和形态符合中国儿童解剖学特征.该面元体模为10岁中国儿童剂量的准确计算提供了重要工具.

摘要:

造血干细胞移植术后不同肺部并发症具有不同的时间分布特点.早期(术后30 d内)多见感染性病变和非感染性病变,以肺水肿、弥漫性肺泡出血以及特发性肺炎综合征为主.中期(术后30～100 d)感染性病变多为巨细胞病毒、侵袭性真菌感染,非感染性病变以特发性肺炎综合征、急性移植物抗宿主病、急性放射性肺炎以及肺细胞溶解性血栓为主.后期(术后100 d以后)多以非感染性病变为主,慢性移植物抗宿主病最常见.综述早期、中期、晚期不同胸部并发症的CT表现.

摘要:

造血干细胞移植术后不同肺部并发症具有不同的时间分布特点.早期(术后30 d内)多见感染性病变和非感染性病变,以肺水肿、弥漫性肺泡出血以及特发性肺炎综合征为主.中期(术后30～100 d)感染性病变多为巨细胞病毒、侵袭性真菌感染,非感染性病变以特发性肺炎综合征、急性移植物抗宿主病、急性放射性肺炎以及肺细胞溶解性血栓为主.后期(术后100 d以后)多以非感染性病变为主,慢性移植物抗宿主病最常见.综述早期、中期、晚期不同胸部并发症的CT表现.

摘要:

目的：总结并比较既往对幼年特发性关节炎髋关节病变的MRI评分方法，结合临床指标对既往方法进行改良，为更准确评估髋关节受累的严重程度提供依据。材料与方法通过万方和PubMed等数据库，对既往报道的JIA髋关节受累的MRI评分方法进行总结，分析和比较。提出髋关节MRI改良评分方法。利用改良后的方法回顾性分析2011年1月至2014年6月间确诊的92例JIA患儿髋关节增强MRI图像，采用组内相关系数验证改良后MRI评分方法，并利用改良评分方法对不同MRI征象间的关系进行分析。P＜0.05为差异有统计学差异。结果仅5篇文献与JIA髋关节MRI评分相关。除关节积液、髋关节总得分外，改良的MRI评分方法具有良好的一致性(ICC＞0.60，P＞0.05)。通过分析MRI征象间的相关性，总结出滑膜炎、骨髓水肿、关节积液为可逆性MRI征象，而骨侵蚀、关节软骨受损、骨骺受损、关节狭窄为不可逆性MRI征象。JIA各亚型MRI评分间差异不具有统计学意义(P＞0.05)，少关节型6例(0~17分)，全身型5例(0~21分)， RF(－)多关节型7例(1~19分)，RF (+)多关节型8例(1~15分)，附着点炎型4例(2~5分)。在ACR的治疗分组中，髋关节MRI能比剩余临床指标更早的发现预后不良指征，尤其在≤4个关节炎组(χ2=16.80，P＜0.01)和≥5个关节炎组(χ2=4.792，P=0.029)中。结论改良后MRI评分方法较既往方法更具有简单性、可靠性、实用性，是一种有效评估受累程度的方法。

摘要:

Mowat-Wilson综合征(MWS)是一种由E盒结合锌指蛋白2(ZEB2)基因突变导致的罕见常染色体显性遗传病,临床表现多样,主要表现为智力障碍/全面发育迟缓、面容特殊,并伴有多种先天畸形.该文报道3例经ZEB2基因分析确诊为MWS患儿的临床特点和基因突变结果.3例均有先天性巨结肠及面容异常,其中病例1于4月龄死于重型心衰和肺炎,因年龄小,家长未能发现其全面发育迟缓,另2例均有重度全面发育迟缓.3例患儿均为ZEB2基因新生杂合无义突变携带者,其中c.756C＞A(p.Y252X)为未见报道的新发突变,该类突变可产生截短蛋白,具有明确致病性.MWS临床和遗传异质性大,若患儿面容与MWS高度符合,且存在智力障碍/全面发育迟缓,合并多种先天畸形,临床医生应警惕MWS,基因检测有助于确立诊断.