035 IL-2R缺陷所致X-性联严重联合免疫缺陷病及其基因治疗

• 关键词: IL-2R γ链 X-SCID 基因治疗
• 年，卷（期）: 1998,（2）
• 所属期刊栏目: 综述与编译
• 页码范围: 76-79
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-103X.1998.02.108

摘要

人体白介素-2受体（IL-2R）γ链是组成中、高亲和力IL-2R的重要成员，其基因已被定位于Xq13区。遗传学连锁分析提示IL-2R γ链基因与X-性联严重联合免疫缺陷病（X-SCID）位点存在于同一位置，并发现X-SCID患者的IL-2R γ链基因存在突变，从而证明X-SCID与IL-2R的γ链缺陷有关。现行的同系骨髓移植疗法缺点在于其导致的移植物抗宿主反应及B细胞功能重建不完全。而在患者淋巴细胞中导入正常的γ链基因的疗法为X-SCID的治疗展示了美好的前景。