磁共振成像在儿童肝豆状核变性临床各期中的变化

• 作者: 张建明 汪梅先 高煜 鲍克容
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 儿童 预后 磁共振成像
• 年，卷（期）: 2001,（9）
• 所属期刊栏目: 述评
• 页码范围: 522-525
• 页数: 4页
• 分类号: R57
• 字数: 3142字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:0578-1310.2001.09.004

摘要

目的了解儿童肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)临床各期中的磁共振成像(MRI)表现,以评价MRI在肝豆状核变性疗效及预后判断中的意义.方法对临床确诊为HLD的30例未治和初治患者及27例随访患者应用荷兰Philips 0.5T超导MRI系统进行脑及肝常规序列扫描,并结合临床资料综合分析.结果57例患者中37例(64.9%)MBI显示脑和(或)肝异常信号,18例(31.6%)脑和肝同时受累.脑部异常者,基底节是最常见的受累部位,其次是丘脑,多表现为双侧对称性T2W高信号或(和)T1W低信号.肝脏异常者,表现为多发性弥漫性圆型T1W高信号,T2W低信号.未治及初治患者首次MRI异常率(脑、肝)明显高于随访患者(x2=12.5,P＜0.01),疗程与MRI异常率成反比.28例正规治疗患者(19例的随访患者及9例初治患者)的随访MRI异常率与治疗前病程(均在5年以内)无关,(x2=2.44,P＞0.05).未治、短程或不规则治疗与MRI异常明显相关.多数病灶经合理治疗后可随临床好转而逐渐消失或减少.治疗不当且总病程超过10年者,MRI呈脑软化、肝内巨大结节等严重异常信号,并伴有明显的临床症状和体征,复治后临床及MRI改善缓慢.结论肝豆状核变性经合理治疗,肝及脑部MRI异常信号可随临床症状改善而逐渐减少或消失.MRI有助于肝豆状核变性疗效及预后的判断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	高煜	上海第二医科大学附属新华医院放射科	16	100	5.0	9.0
2	鲍克容	上海第二医科大学附属新华医院儿内科	18	62	5.0	7.0
3	张建明	上海第二医科大学附属新华医院儿内科	4	21	3.0	4.0
4	汪梅先	上海第二医科大学附属新华医院儿内科	6	34	4.0	5.0