X-连锁无丙种球蛋白血症合并幼年特发性关节炎

• 作者: 王晓川
• 来源期刊: 上海医学
• 关键词: X-连锁无丙种球蛋白血症 幼年特发性关节炎
• 年，卷（期）: 2003,（7）
• 所属期刊栏目: 专题研究
• 页码范围: 470-472
• 页数: 3页
• 分类号: R593
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.0253-9934.2003.07.007

摘要

目的探讨X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)合并幼年特发性关节炎(JIA)的临床表现、诊断和治疗的特点.方法与结果3例患儿在婴幼儿期即开始发生反复感染,随后出现关节炎症表现,之后反复多次发生关节炎症和关节外感染.关节炎症累及膝、踝、肘和髋等大关节,个别伴有肝脏肿大.实验室检查:血清丙种球蛋白明显低下,外周血B细胞缺如.确诊为XLA后予静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)和非甾体类抗炎药物(NSAIDs),病情得到迅速控制,关节未发生进一步损害.结论用IVIG和NSAIDs治疗XLA合并的JIA,可有效控制JIA的临床症状.谨慎使用激素或免疫抑制剂.