肺淋巴管平滑肌瘤病

• 作者: 任剑飞 何一兵 何向蕾 吴宏成 姜静波 汤耀东 金雨虹
• 来源期刊: 临床医学
• 学科: 医学
• 关键词: 肺淋巴管平滑肌瘤病 平滑肌增生
• 年，卷（期）: 2004,（11）
• 所属期刊栏目: 论著·临床实践
• 页码范围: 39-40
• 页数: 2页
• 分类号: R73
• 字数: 2898字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-3548.2004.11.038

摘要

目的:提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视.方法: 对我院2002年至今发现并诊治的3例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果:PLAM是一种罕见、病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病.临床表现为反复发作的自发性气胸,活动后呼吸困难,咯血和乳糜胸等.肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气分析示低氧血症.胸部x线表现两肺弥漫性网格状,晚期呈蜂窝样变化.高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变.病理学特点:肺淋巴管,小气道,小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生.免疫组化HMB45阳性.结论:对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解,类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影,并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能,HRCT特征性改变可明确诊断.该病预后相对较差,目前无有效预防和治疗方法.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	金雨虹		8	30	3.0	5.0
2	吴宏成		24	81	6.0	8.0
3	汤耀东		12	42	3.0	6.0
4	姜静波		9	42	4.0	6.0
5	何一兵		11	50	4.0	7.0
6	任剑飞		8	31	3.0	5.0
7	何向蕾		8	17	2.0	3.0